Bronquiolite obliterante com pneumonia organizada simulando síndrome de Pancoast / Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia mimicking Pancoast syndrome

É descrito o caso de um paciente de 52 anos, tabagista, que procurou atendimento médico queixando-se de dor em região interescápulo vertebral direita acompanhada de parestesia distal de metacarpos ipsilateral, febre, tosse produtiva e perda ponderal. Ao exame físico, havia presença de murmúrio vesicular diminuído em ápice pulmonar direito. A radiografia de tórax evidenciava opacidade neste mesmo local e na tomografia computadorizada, havia presença de massa encapsulada lobo superior direito, com mediastino superior desviado para esquerda e presença de linfadenomegalias. Com a hipótese de neoplasia pulmonar e síndrome de Pancoast, foi solicitado uma mediastinoscopia com biópsia cujo resultado foi inconclusivo. Logo, optou-se pela toracotomia para retirada da massa e realização de biópsia cujo resultado foi confirmatório para BOOP. Para o tratamento, optou-se por prednisona, cuja resposta foi efetiva.

Síndrome de Swyer James-Mcload: relato de casos / Swyer James-Mc Load syndrome: case reports

A síndrome de Swyer James-Mc Load é uma entidade rara descrita pela primeira vez em 1953 sendo caracterizada por hipoplasia ou agenesia das artérias pulmonares, resultando em hiperlucência pulmonar unilateral. Embora a patogênese ainda não tenha sido completamente elucidada, acredita-se que seja uma complicação pós-infecciosa de bronquiolites ocorridas na infância. O objetivo deste estudo estudo foi analisar a melhor conduta terapêutica na síndrome de Swyer James-Mc Load e o impacto na qualidade de vida das pessoas acometidas. Relata-se dois casos desta síndrome diagnosticados em pacientes adultos, sendo que uma delas apresenta asma persistente grave e a outra é ex-tabagista e já realizou cirurgia para ressecção de um nódulo pulmonar no pulmão contralateral ao acometido. A terapêutica conservadora foi capaz de estabilizar a condição clínica dos pacientes, mantendo uma boa qualidade de vida. No entanto, pacientes que não se estabilizam com tal terapêutica provavelmente devem ser incluídos à intervenção invasiva, visto que fornece ao paciente melhora na qualidade e expectativa de vida. Uma breve revisão da literatura pertinente foi realizada para melhor compreensão do assunto...

The Swyer-James Mc Load syndrome is a rare entity first described in 1953 and is characterized by hypoplasia or agenesis of the pulmonary arteries, resulting in unilateral lung hyperlucency. Although the pathogenesis has not yet been fully elucidated, it is believed to be a post-infectious complication of bronchiolitis occurring in childhood. The objective of this article was analyzing the best treatment for SSJM and its impact on affected people's lives. We report two cases of this syndrome diagnosed in adult patients, one of whom has severe persistent asthma and the other is a former smoker and has undergone surgery for resection of a pulmonary nodule in the contralateral lung to the affected. We concluded that conservative therapy is able to stabilize the clinical condition of patients maintaining a good quality of life. However, patients who do not stabilize with such therapy are likely to be included in invasive intervention, since it improves the quality of life and life expectancy of the patient. A brief review of the literature was conducted to better understand the subject...

Utilização da válvula unidirecional de tórax como sistema de drenagem no pós-operatório de ressecções pulmonares / Use of a one-way flutter valve drainage system in the postoperative period following lung resection

OBJETIVO: Avaliar a drenagem pleural através de válvula unidirecional de tórax no pós-operatório de ressecção pulmonar eletiva. MÉTODOS: Foram realizadas 39 ressecções pulmonares, de forma prospectiva e com análise descritiva, em pacientes que utilizaram a válvula unidirecional de tórax (VUT) como o método de drenagem pleural durante o período pós-operatório. Foram excluídos os pacientes com idade inferior a 12 anos, os submetidos à pneumectomia ou a operação de urgência, os que não completaram o seguimento do estudo e os pacientes que utilizaram o sistema de frasco em selo d'água como método inicial de drenagem pleural. Observou-se a expansão pulmonar, o tempo de permanência com o sistema de drenagem, o período de internação e as complicações pós-operatórias. RESULTADOS: Neste estudo, foram incluídos e analisados 36 pacientes. A média de permanência com o sistema de drenagem pleural foi de 3,0 ± 1,6 dias. O laudo da radiografia de tórax, realizado após 30 dias do procedimento cirúrgico foi considerado normal em 34 (95,2 por cento) pacientes. Ocorreram oito (22,4 por cento) casos de complicações pós-operatórias, sendo três (8,4 por cento) relacionadas à VUT. CONCLUSÕES: A utilização da VUT no pós-operatório de ressecção pulmonar eletiva foi eficiente, bem tolerada e apresentou baixo índice de complicação.

OBJECTIVE: To evaluate pleural drainage using a one-way flutter valve following elective lung resection. METHODS: This was a prospective study, with descriptive analysis, of 39 lung resections performed using a one-way flutter valve to achieve pleural drainage during the postoperative period. Patients less than 12 years of age were excluded, as were those submitted to pneumonectomy or emergency surgery, those who were considered lost to follow-up and those in whom water-seal drainage was used as the initial method of pleural drainage. Lung expansion, duration of the drainage, hospital stay and postoperative complications were noted. RESULTS: A total of 36 patients were included and analyzed in this study. The mean duration of pleural drainage was 3.0 ± 1.6 days. At 30 days after the surgical procedure, chest X-ray results were considered normal for 34 patients (95.2 percent). Postoperative complications occurred in 8 patients (22.4 percent) and were related to the drainage system in 3 (8.4 percent) of those. CONCLUSIONS: The use of a one-way flutter valve following elective lung resection was effective, was well tolerated and presented a low rate of complications.

Discinesia ciliar primária: considerações sobre seis casos da síndrome de Kartagener / Primary ciliary dyskinesia: considerations regarding six cases of Kartagener syndrome

A discinesia ciliar primária (DCP), anteriormente conhecida como síndrome dos cílios imóveis, é uma doença hereditária autossômica recessiva que inclui vários padrões de defeitos em sua ultra-estrutura ciliar. Sua forma clínica mais grave é a síndrome de Kartagener (SK), a qual é encontrada em 50 por cento dos casos de DCP. A DCP causa deficiência ou mesmo estase no transporte de secreções em todo o trato respiratório, favorecendo a proliferação de vírus e bactérias. Sua incidência varia de 1:20.000 a 1:60.000. Como conseqüência, os pacientes apresentam infecções crônicas e repetidas desde a infância e geralmente são portadores de bronquite, pneumonia, hemoptise, sinusite e infertilidade. As bronquiectasias e outras infecções crônicas podem ser o resultado final das alterações irreversíveis dos brônquios, podendo progredir para cor pulmonale crônico e suas conseqüências. Somente a metade dos pacientes afetados pela DCP apresenta todos os sintomas, condição denominada SK completa; no restante, não ocorre situs inversus, condição denominada SK incompleta. O diagnóstico é feito com base no quadro clínico e confirmado por meio da microscopia eletrônica de transmissão. Como não há tratamento especifico para a DCP, recomenda-se que, tão logo seja feito o diagnóstico, as infecções secundárias sejam tratadas com antibióticos potentes e medidas profiláticas sejam adotadas. Neste trabalho, relatamos seis casos de DCP (cinco casos de SK completa e um caso de SK incompleta) e revisamos a literatura sobre o assunto, tendo como foco os aspectos diagnósticos, terapêuticos e clínicos desta doença.

Primary ciliary dyskinesia (PCD), previously known as immotile cilia syndrome, is an autosomal recessive hereditary disease that includes various patterns of ciliary ultrastructural defects. The most serious form is Kartagener syndrome (KS), which accounts for 50 percent of all cases of PCD. The incidence of PCD ranges from 1:20,000 to 1:60,000. Since PCD causes deficiency or even stasis of the transport of secretions throughout the respiratory tract, it favors the growth of viruses and bacteria. As a result, patients have lifelong chronic and recurrent infections, typically suffering from bronchitis, pneumonia, hemoptysis, sinusitis, and infertility. Bronchiectasis and other chronic conditions infections can be the end result of the irreversible bronchial alterations, leading to chronic cor pulmonale and its consequences. Only half of the patients affected by PDC present all of the symptoms, a condition designated complete KS, compared with incomplete KS, typically defined as cases in which situs inversus does not occur. The diagnosis is made clinically and confirmed through transmission electron microscopy. Since there is no specific therapy for PCD, it is recommended that, upon diagnosis, secondary infections be treated with potent antibiotics and prophylactic interventions be implemented. In this paper, we report six cases of PCD (five cases of complete KS and one case of KS) and review the related literature, focusing on the diagnostic, therapeutic and clinical aspects of this disease.

Doença cística traqueobrônquica / Tracheobronchial cystic disease

Cistos aéreos que emergem anormalmente da traquéia e/ou brônquios de maior calibre são doença extremamente rara. Na literatura encontram-se poucas descrições de casos isolados de cistos paratraqueais associados a pneumopatias crônicas. Relatamos dois casos dessa entidade clínica, rara, em membros de uma mesma família: o pai das pacientes faleceu dessa doença com 43 anos de idade e as duas filhas encontram-se em tratamento. O quadro clínico é semelhante ao da supuração pulmonar crônica. O diagnóstico foi firmado através de broncovideoscopia e tomografia computadorizada de tórax com reconstrução em 3D e broncoscopia virtual. As pacientes estão sob observação e tratamento clínico paliativo.

Válvula unidirecional aplicada ao tratamento ambulatorial do pneumotórax / One-way valve for outpatient treatment of pneumothorax

Analisaram-se neste trabalho os resultados obtidos com nova abordagem no tratamento do pneumotórax, que consistiu na utilizaçäo de uma válvula unidirecional em regime ambulatorial. Em 64 episódios de pneumotórax assim tratados, apenas um paciente (1,5 por cento) teve que ser hospitalizado e tratado cirurgicamente. Estes resultados mostram que o método utilizado é eficaz, seguro e, principalmente, econômico.